HERMAFRODİT (CİNSİYET GELİŞİM BOZUKLUKLARI, 46,XX OVOTESTİKÜLER DEĞİŞİKLİK) NEDİR?
Adını Yunan mitolojisinde haberleşme ilahı Hermes ile hoşluk tanrıçası Afrodit’in yasak alakasından dünyaya gelen oğulları Hermafrodit’ten alan Hermafrodit (cinsiyet gelişim bozukluğu) birebir bedende hem erkek hem de bayan cinsiyetinin birleşmesi yani çift cinsiyet manasına geliyor.
Ovotestiküler cinsiyet gelişimi bozukluğu (CGB), bir bebeğin her iki cinsiyetin (dişi yumurtalıklar ve erkek testisler) iç üreme organları (gonadlar) ile doğduğu çok az bir hastalıktır. Gonadlar, yumurtalık, testis yahut kombine yumurtalık ve testislerin (ovotestes) rastgele bir kombinasyonu olabilir.
Dış genital organlar çoklukla meçhuldür lakin olağan erkekten olağan bayana kadar değişebilir. Bu durum tıp lisanında yahut halk ortasında ovotesticular CGB, gerçek gonadal interseks, gerçek hermafroditizm olarak da bilinmektedir.
HERMAFRODİT BELİRTİLERİ NELERDİR?
Hermafrodit bireylerde görülen belirtiler, hermafroditizmin hangi cinste görüldüğüne bağlı olarak değişkenlik gösterir. Muhtemel semptomlar ortasında ise şunlar yer alır:
-Klitorisin olağandan büyük yahut penis gibisi bir görünümde olması (klitoromegali)
-Labia yapışıklığı (labial füzyon)
-Penis boyutunun küçük olması (mikropenis)
-İdrar kanalı kısalığı ve açıklığın penisin öteki bir bölgesinde olması (Hipospadias)
-İnmemiş testisler
-Ergenlikte ort
-Belirsiz görünüme sahip cinsel organ.
HERMAFRODİT NEDENLERİ NEDİR?
Ovotestiküler DSD’nin kesin nedeni hastaların yalnızca küçük bir yüzdesinde bilinmektedir. Etkilenen bireylerin birçok, olağanda bayan cinsel gelişimi ile sonuçlanan bir 46, XX kromozom yapısına (karyotip) sahiptir.
Hastaların yaklaşık yğzde 10’unda 46,XX karyotipli bir bireyde testis dokusu, Y kromozomu üzerindeki SRY geninin X kromozomuna yahut diğer bir kromozoma translokasyonu sonucu mevcuttur.
46, XX hastalarında, SOX9 duplikasyonu, RSPO1 gen mutasyonlar ve NR5A1 gen mutasyonlar üzere az sayıda hadise olmuştur.
HERMAFRODİTİZM ÇEŞİTLERİ NELERDİR?
Hermafroditizmin 4 farklı çeşidi vardır.
45+XX: Bu tıp hermafroditiz hastaları olağan bayan kromozomları ve yumurtalıklarına sahipken erkek cinsel organı taşıyarak erkek tipinde olurlar.
45+XY: Bu cins hermafroditizm hastaları olağan erkek kromozomlarına sahipken dış üreme organları biçimsel olarak eksik ya da meçhuldür.
Belirlenemeyen Cinsel Gelişim Bozuklukları: Kromozom yapısı 46+XXY, 46+XXX yahut 45+X0 formunda olabilir. Dış ve iç genital organlarının yapısı kromozom bozukluğunun tipine nazaran farklılık gösterir.
Gonadal Hermafroditizm: Hem testis hem de yumurtalık yapılarının bulunduğu tam ve gerçek hermafroditizm çeşididir.
HERMAFRODİTİZM TEDAVİSİ NASILDIR?
Hermafrodit (cinsiyet gelişim bozuklukları) tedavisinin kesinlikle alanında tecrübeli doktorlardan oluşan bir takım tarafından yapılması gerekir.
Tedavi ile ilgili teklifler son yıllarda gelişmiştir. Dış genital organların görünümüne, iç üreme bezlerinin oluşumuna, doğurganlık potansiyeline ve mevcut tıbbi literatüre dayanarak, yenidoğan devrinde cinsiyet tayini önerilmeye devam etmektedir.
Bazı uzmanlar son vakitlerde ameliyatı geciktirmeyi ve mümkünse çocuğu karar verme sürecine dahil etmeyi önermektedir. Göz önünde bulundurulması gereken faktörler ortasında ruhsal, davranışsal, kromozomal, hormonal olduğu kadar işleyen cinsel organları yine yapılandırma potansiyeli de yer alır.
